费尔蒂综合征临床疗效分析

费尔蒂综合征是类风湿关节炎的特殊类型，其在医学上被称为合并有白细胞减低、脾大症状的类风湿关节炎，其病因迄今不明，在临床上十分罕见，很难诊断与鉴别[1]。回顾分析到我院诊治的6例费尔蒂综合征患者的症状、诊断和临床疗效，现报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料：患者均为女性，年龄35～65岁，平均50.6岁;病程3～29年，平均14.2年。1例临床确诊为继发性干燥综合征，检查未发现合并恶性肿瘤。2例临床初诊为费尔蒂综合征，1例临床误诊为系统性红斑狼疮或者类风湿性关节炎重叠系统性红斑狼疮，1例临床误诊合并溶血性贫血。患者临床均出现具有代表性的类风湿关节炎关节症状及脾大症状，其中1例巨脾;3例有轻微肝大。此外，患者检查均发现轻至重度的贫血，5例曾经出现发热或者反复感染现象，2例有口干与眼干症状，5例体重轻度下降。

1.2治疗方法：患者均采取糖皮质激素与免疫抑制剂治疗方案。其中，5例采取两种免疫抑制剂结合使用的治疗方法，即对患者选择环磷酰胺、羟氯喹、柳氮磺胺吡啶和来氟米特4种分别联合使用的免疫抑制剂与甲氨蝶呤结合使用的治疗方法;而出现巨脾症状的患者则采取脾切除术。

2结果

患者治疗后均好转出院。我院对3例患者保持2～6年的随时观察，发现患者有轻微病情反复现象，病情复发前期使用激素加量但患者病情好转则遵循规律逐渐减量方法治疗后，患者病情慢慢稳定。

3讨论

费尔蒂综合征是类风湿关节炎特殊的类型，最早出现于美国医学家的报道，症状为类风湿关节炎合并形成原因不确定的白细胞减低、脾大等一类极其罕见的综合征。但脾大并不是费尔蒂综合征诊断的必要条件，仅出现前面的两项症状也可对费尔蒂综合征进行诊断。类风湿关节炎发病率非常低，而费尔蒂综合征则属于其主要组成部分。白人的发病率比黑人还要高，发患者群主要以高于50岁的女性为主，幼年人群的发病率很低。费尔蒂综合征多在类风湿关节炎病程为10年左右时发病，男性病程相对于女性来说比较短[2]。其在临床上的主要表现有患者脾大、轻微肝大、出现淋巴结病、体重减低、类风湿结节、门静脉高压及干燥综合征，同时还伴随小血管炎、周围神经病及巩膜炎等疾病的出现。我院开展的治疗检查中发现患者存在白细胞减少、贫血以及血小板降低，碱性磷酸酶与转氨酶出现轻微的升高现象，正类风湿因子滴度增高及抗核抗体呈阳性、红细胞的沉降率变快、免疫球蛋白增高等症状，少数患者还存在冷球蛋白症状。与类风湿关节炎患者相比，费尔蒂综合征患者的类风湿关节炎家族遗传史更大。

费尔蒂综合征患者的滑膜炎比较轻，但是其X线下关节被损坏的程度却十分常严重，其关节外表现十分突出，这些症状的程度的过于严重可影响病死率，使其呈现上升的趋势。此外，费尔蒂综合征患者很多出现合并感染现象。国外医学专家报道的90例费尔蒂综合征患者就有55例出现受感染现象。我院6例患者中曾经出现过身体发热、扁桃体炎、齿龈炎及结核感染等受感染现象。患者受感染主要在于其粒细胞缺少与功能降低、具有大批免疫复合物、低补体血症等，很容易导致患者受感染。我院治疗患者过程中发现，类风湿关节炎患者体内的白细胞及血小板存在升高的症状，但是费尔蒂综合征患者的症状却刚好相反[3]。

我院医生认为出现该症状的原因除了患者体内具有免疫复合物与抗粒细胞抗体存活，并且损坏细胞的粒系生长因子，同时粒细胞在边缘池淤积滞留、患者脾脏功能亢进等因素对感染症状的出现也起到一定影响作用。费尔蒂综合征的患者比具有代表性的类风湿关节炎患者的正类风湿因子滴度及免疫球蛋白水平还要高，但补体相对则比较低，本院患者均出现与上述相符合的特点。费尔蒂综合征与人类白细胞抗原有着很大的关联性，大部分费尔蒂综合征患者血清为阳性，而类风湿关节炎患者中仅有少部分患者血清为阳性[4]。费尔蒂综合征在病理学方面，脾脏不存在特异性，肝脏组织方面主要有轻微门脉纤维化，并且淋巴细胞与浆细胞浸润的结节性退行性增生症状的出现。此外，极少数患者会有继发干燥症状出现，因为有可能会出现唇腺组织。综上所述，费尔蒂综合征在类风湿关节炎中很难被区分，因此，当患者出现费尔蒂综合征临床症状时，医生应该及时进行确诊。在临床治疗上，激素和免疫抑制剂联合疗效较好，必要时可进行集落刺激因子与脾切除术治疗，患者出院后医生需要坚持随诊，注意因反复感染而导致病死率不断提高。

4参考文献

[1]陶黎，张江林，王炎焱.Felty综合征4例[J].军医进修学院学报，2007，15(1)：89.

[2]栗占国.类风湿关节炎年度回顾[J].医学研究杂志，2013，21(3)：56.

[3]韦新焕，孟凡冬，吴咏冬，等.Felty综合征合并胃窦血管扩张症1例[J].胃肠病学，2013，18(2)：127.

[4]王亮，许琳，卓光生.类风湿关节炎血液学改变的研究[J].吉林医学，2012，33(1)：23.