髓母细胞瘤术后骨、左侧锁骨上、左侧颈部淋巴结多发转移１例 报告

1　病历摘要　　患者，男，55岁。于2008年3月因头痛、头晕伴双下肢无力2个月，加重1周至北京天坛医院就诊，行头颅磁共振检查。考虑颅内多发占位。于2008年3月17日全身麻醉下行 “立体定向病变取活检术加左顶枕开颅内血肿消除及肿瘤近全切除术”，手术后头痛、头晕及双下肢无力症状好转，术后病理：髓母细胞瘤，术后予以对症支持治疗后出院。2008年3月31日～2008年5月9日在我科行全脑放疗，6MV-X线，DT：36Gy/20次，结束后瘤床加量20Gy/10次至总剂量56Gy/30次，疗程6周。放疗过程顺利，放疗结束后建议其化疗，患者拒绝，未予以其他特殊治疗，定期复查头颅磁共振未发现异常。2012年8月患者出现右下肢疼痛不适伴活动受限并进行性加重，自行予以中医理疗及复方丹参静脉应用，症状无明显缓解，入我科行MRI提示胸61011椎体骨转移，PET/CT提示：①脑髓母细胞瘤术后，术区低密度影，未见明确DFG代谢增高，考虑术后改变;②胸61011椎体、骶椎及周围、第5腰椎椎管内FDG代谢异常增高，考虑多发转移，余全身未见明显FDG异常高代谢灶。予以全脊髓放疗，6MV-X线，DT：30Gy/15次，后胸6、10、11，腰5及骶椎椎体照射至40Gy/20次，并辅以帕米膦酸二钠对症支持治疗。治疗过程中患者出现Ⅱ 度骨髓抑制，予以对症治疗后坚持放疗完成。图1　髓母细胞瘤左颈淋巴结病理表达(HE)(×400)　　治疗结束后患者无明显不良反应，偶感左下肢麻木。患者于2013年5月触及左颈部多枚肿块，无疼痛，大小约花生米，为求进一步治疗入院，行彩超检查左侧锁骨上见数枚低回声，较大的约8mm×6mm，边界清晰，形态饱满，CDFI：内见点条状血流信号。左侧颈部见数枚低回声，较大的约23mm× 12mm，边界清晰，CDFI：内见点条状血流信号。遂行淋巴结活检病理提示：淋巴结内见瘤细胞细小，排列紧密，胞浆少，核类园形、胡萝卜形或短梭形，符合淋巴结转移性髓母细胞瘤，见图1。针对次情况诊疗方案：①治疗上于2013年5月20日～2013年6月24日行全颈野放疗避开颈髓放疗，6MV-X线，DT：40Gy/20次，结束后左锁骨上及左颈部加量14Gy/7次至总剂量54Gy/27次，疗程近6周;②化疗应用尼莫司汀。目前病情稳定无不适。

2　讨论

髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)是儿童常见的颅内肿瘤之一，占儿童颅内肿瘤的20% ～30%，而在成人中只占3%左右，3～7岁为本病的高发年龄段[1-2]，与马延祥等报道相近[3]。本病的治疗以手术加放疗，预后较差[4]，全脑全脊髓是放射治疗的靶区。剂量是影响生存率和局部控制率的主要因素。MB可随脑脊液转移播散，多见中枢神经系统侵犯，颅外转移发生率低，为5% ～10%[5]。转移至全身其他部位者偶见(肺、肝和骨)，转移途径可能为经脊髓静脉网[6]。　　MB手术后，影响预后的因素很多，其中肿瘤原发或异位复发是致死的主要原因。该患者近期疗效较好，远期疗效有待观察。MB发生颅外转移后，治疗原则以放化为主的综合治疗。由于MB颅外转移发病率极低，尚无大样本研究指出发生颅外转移后最佳的全身治疗方案。　　总之，MB是一种对放化疗都敏感的恶性肿瘤，术后辅以全中枢放疗能降低局部复发及远处转移，延长生命。发生广泛转移最佳的治疗方案有待进一步研究。

3　参考文献

[1]　DavidKM，CaseyAT，HaywardRD，etalMedulloblastoma：isthe5-yearsurvivalrateimproving?Areviewof80casesfromasingleinstitution[J]JNeurosurg，1997，86(1)：13

[2]　SpreaficoF，MassiminoM，GandolaL，etalSurvivalofadultstreatedformedulloblastomausingpediatricprotocols[J]EurJCancer，2005，41(9)：1304

[3]　马延祥，郝秀芳17例儿童颅内肿瘤临床病理分析[J]吉林医学，2008，13(7)：1073

[4]　吴瑞萍，胡亚美，江载芳诸福棠实用儿科学[M]第6版北京：人民卫生出版社，2000：2213

[5]　ArnoldCPLong-termsurvivalinachildwithextraneuralmetastasisfrommedulloblastomatreatedwithchemo-radiotherapy[J]MedPediatrOncol，2003，40(6)：396

[6]　KimW，ChoyW，DyeJ，etalThetumorbiologyandmolecularcharacteristicsofmedulloblastomaidentifyingprognosticfactorsassociatedwithsurvivaloutcomesandpronosis[J]JClinicalNeurosci，2011，18(7)：72

[收稿日期：2013-08-25　编校：李晓飞]