支气管Dieulafoy病并大咯血1例

　　作者：朱建勇, 陈 功, 尹义平, 何 敏, 周 琴, 桂 萍　 作者单位：郧阳医学院附属人民医院呼吸科，湖北 十堰 442000

　　【关键词】 Dieulafoy;支气管;咯血

　　Dieulafoy病是一种以粘膜下畸形动脉破裂出血为特征的疾病，该病在消化道相对常见。支气管Dieulafoy病非常罕见，迄今国内外文献报道仅10余例[1]，它常以致命性大咯血为首发症状[2]，容易造成误诊和漏诊，现将我院1例支气管Dieulafoy病并大咯血报道如下，以便在临床工作中加深对本病的认识。

　　1 临床资料

　　患者，男性，23岁，以“咯血6 h”于2008 年1月1日急诊入院。入院前6 h无明显诱因出现咯血，总量约200 mL，无胸痛、呼吸困难及明显咳嗽、咳痰等症状，在某中医院就诊行胸片检查双肺及心膈未见异常，曾疑诊上消化道出血转入我院。既往：身体健康，否认慢性咳嗽、咳痰史，否认肺结核病史。查体：体温36.7 ℃，脉搏95次/min，呼吸20次/min， 血压120/70 mmHg，神志清楚，全身皮肤未见皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，鼻腔、口角可见较多血迹，双肺未闻及干湿性啰音，心音有力，心率95次/min，未闻及杂音。入院后立即行鼻咽镜检查排除了鼻咽部出血，查血常规，白细胞5.74×109/L，中性粒细胞比62.4%，红细胞4.92×1012/L，血红蛋白142.0 g/L，血小板236.0×109/L;凝血酶原时间14.8 s，部分凝血活酶时间26.1 s，尿潜血阴性;行胸部螺旋CT检查，双下肺可见斑点状，斑片状致密影，拟诊“双下肺支气管扩张并感染”，给予凝血酶、止血敏、止血芳酸和垂体后叶素止血，克林霉素、加替沙星抗感染等治疗，但仍反复咯血，2008年1月5日行螺旋CT肺动脉造影(CTPA)肺动脉及主要分支未见明确出血，双肺病灶较前明显扩大;2008年1月5日纤支镜见双侧主支气管及下叶支气管内有较多血凝块，难以辨别出血部位，右肺下叶内基底段支气管粘膜局限性隆起，表面略粗糙，刷片结果显示抗酸杆菌阴性，病检提示炎性坏死组织，在该部位行去甲肾上腺素、凝血酶灌注;2008年1月9日再次咯血约800 mL，入院后咯血量已累积达2 000 mL左右，血红蛋白仅68.0 g/L，紧急行支气管动脉造影，见右肺下叶内基底段支气管动脉血管畸形并出血，与纤支镜所示的支气管病灶部位一致，用聚乙烯醇颗粒将畸形血管栓塞后未再发生新鲜咯血，1月后复查胸部螺旋CT双肺清晰，未见支气管扩张征象，随访半年病人无特殊不适。临床确诊：支气管Dieulafoy病。

　　2 讨论

　　支气管Dieulafoy病以支气管粘膜下扩张或畸形的动脉破裂出血为病理特征，扩张或畸形的动脉穿行于支气管壁并紧邻支气管腔，表面覆有薄层粘膜上皮，异常血管多来源于支气管动脉系统，少数来源于肺动脉[3]。本病多发生于成年人，其病因及发病机制可能与支气管肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关，右肺发生率高于左肺[4]，常以大咯血为首发症状，支气管镜下常表现为突向管腔的结节状病灶，易误认为肿瘤，确诊依赖于支气管动脉造影、手术或尸检标本病理检查[5]。支气管动脉栓塞对支气管Dieulafoy病具有良好的治疗效果，在临床中以明胶海绵应用最为广泛，但后期吸收后可能造成复发;聚乙烯醇作为一种永久性材料复发率远低于前者;弹簧圈栓塞后的动脉远端仍有可能因侧支循环存在而使止血效果下降，且对再次咯血后动脉造影的显影产生不利影响[6];若能准确定位，外科手术切除病灶肺叶可以得到根治。

　　本病例为青壮年，突发咯血，血、尿常规及凝血系统检查未见异常，凝血异常及肺出血肾炎综合征疾病可基本排除。在出血早期当肺内无积血时胸片无异常发现，随着出血量在短期内的迅速增多，灌流入对侧，致使双肺积血呈浸润性阴影，易误诊为肺部感染，而与咯血的常见病因支气管扩张并感染相联系。本病例行CTPA，肺动脉主干及主要分支未见异常，结合纤支镜病检结果，支气管粘膜的局部炎症可能是导致本例病人发育异常动脉破裂出血的诱因，使用药物保守治疗始终得不到有效控制，经纤支镜局部使用止血药物效果非常有限，因出血部位不确切无法实施手术，行支气管动脉造影后才发现破裂出血的畸形动脉，选用聚乙烯醇颗粒栓塞后重复造影，畸形动脉被完全封闭，未发现再出血。分析本病例，发病率低，医生的认识不足是造成未及时确诊的主要原因。当前应提高对支气管Dieulafoy病的认识，对原因不明的大咯血，纤支镜发现异常时切忌贸然活检，应警惕支气管Dieulafoy病，在条件具备的医院推荐行支气管动脉造影栓塞术，使诊断和治疗得到兼顾。

　　【参考文献】

　　[1]谢宝松,陈愉生,林美福,等.支气管Dieulafoy病一例报告并文献复习[J].中华结核和呼吸杂志,2006,29(12):801-803.

　　[2]Kuzucu A,Gurses I,Soysal O,et al.Dieulafoy's disease :a cause of massive hemoptysis that is probably underdiagnosed[J].Ann Thorac Surg,2005,80(3):1 126-1 128.

　　[3]Pomplun S,Sheaff MT.Dieulafoy's disease of the bronchus: an uncommon entity[J].Histopathology,2005,46(5):598-599.

　　[4]Stoopen E,BaqueraHeredia J,Cortes D,et al.Dieulafoy's disease of the bronchus in association with a paravertebral neurilemoma[J].Chest,2001,119(1):292-294.

　　[5]HopeGill B,Prathibha BV.Bronchoscopic and angiographic findings in Dieulafoy's disease of the bronchus[J].Hosp Med,2002,63(3):178-179.

　　[6]Bhatia P,Hendy MS,LiKamWa E,et al.Recurrent embolotherapy in Dieulafoy's disease of the bronchus[J].Can Respir J,2003,10(6):331-333.