6例急性间质性肺炎临床分析

　　作者：胡蕙蕙,闻胜兰　　

　　【关键词】 急性间质性肺炎

　　急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonitis，AIP)是一种以肺部弥漫性浸润并迅速发展为呼吸衰竭为特征的肺部疾病，是特发性间质性肺炎的一个亚型。本次研究对6例AIP患者的临床特点、诊疗经过及转归进行一回顾性总结。

　　1　临床资料

　　选择2005年4月至2007年12月邵逸夫医院收住6例AIP患者，其中男性3例，女性3例，平均年龄(63.67±1.73)岁;病程6d～1月，平均(46.47±6.94)d;6例患者均表现为短期内进行性加重的干咳及呼吸困难。1例病程中并发纵隔及皮下气肿，1例皮下气肿。体格检查显示6例患者均出现呼吸频率明显增快，双肺均可闻及Velcro音。实验室检查：白细胞计数4.81×109/L～15.50×109/L,血沉13mm/hr ～89mm/hr;1例ANA1:100颗粒型;动脉血气分析提示I型呼吸衰竭，并出现PaO2进行性下降，氧合指数均<200(76.84～197.61)。6例患者均出现不同程度影像学改变。以CT表现分为6级：正常影像(1分)、毛玻璃样改变(2分)、实变(3分)、磨玻璃样改变伴牵拉性支气管扩张(4分)、实变伴牵拉性支气管扩张(5分)、蜂窝肺(6分)，通过测量每一侧肺三个肺区的每一种异常范围获得总评分。6例患者CT评分为12～28分。

　　6例患者均曾接受2～7d天广谱抗菌素治疗，治疗无效;5例在入院后2d至4周使用呼吸机辅助通气(2例无创通气、3例气管插管);均先后(2～17d)使用糖皮质激素冲击治疗(甲强龙160mg～500mg)，5~7d后改为常规剂量(0.5～1mg/kg);2例女性患者经甲强龙320mg冲击治疗后原两下实变阴影明显吸收，其中1例3月后复查胸部CT显示病灶基本消散，1例1月后复查胸部CT显示病灶明显吸收(见封三图9);1例经早期激素治疗后症状有所缓解，但在激素减量过程中病情迅速恶化(见封三图10);余3例在接受气管插管呼吸机支持治疗后仍在短期内死于不可纠正的呼吸衰竭。

　　2　讨论

　　AIP是特发性间质性肺炎中一种有独特的临床-影像-病理特征的独立病种。近年来，由于其临床及病理的独特性，美国胸科学会及欧洲呼吸学会则认为AIP是有别于特发性肺间质纤维化的一种肺间质性疾病[1]。

　　AIP发病无明显性别差异，平均发病年龄49岁[2]，临床表现无特异性。本文报道6例患者均出现咳嗽、进行性加重的呼吸困难，还有发热4/6，皮疹1/6，痰血2/6等表现。症状持续时间平均为18d，大多数不超过60d[3]。AIP病理表现是以弥漫性肺泡损伤为特征，分为渗出期和增殖期，渗出期的病理特点为肺泡上皮乃至上皮基底膜损伤，炎性细胞进入肺泡腔内，在受损的肺泡壁上可见Ⅱ型肺胞上皮细胞再生，并替代I型肺泡上皮，另见灶状分布的由脱落上皮细胞和纤维蛋白所构成的透明膜充填肺泡腔内，及肺泡隔水肿和肺泡腔出血。在肺泡腔内逐渐可见纤维母细胞成分，进而导致肺泡腔纤维化。增殖期的特点为肺泡腔内及肺泡隔内呈现纤维化并有显著肺泡隔增厚，主要是纤维母细胞和肌纤维母细胞，伴有轻度胶原沉积[3]。

　　AIP的影像学表现具有相对的特征性，急进性的影像学变化，尤其急进性的肺间质纤维化和肺结构的破坏是诊断的关键。早期一般是在发病1～2周内，主要以渗出性改变为主，表现为双侧中下肺的外周散在分布的实变阴影及磨玻璃阴影;中期(2～3周内)其渗出性病变迅速进展，由肺的外周向中轴水平、由中下肺向上肺扩展，且肺的间质系统均有明显改变，小叶间隔、小叶内间隔及中轴间质的增厚;晚期(3～4周后)肺的间质纤维化呈急速发展并伴有进行性肺组织及肺结构的破坏，尤其是牵拉性的支气管扩张具有特异性，是其他形式的急性肺弥漫性疾病所罕见的[4]。为此高分辨率CT扫描检查在AIP病变发展的整个过程中能及时并清晰显现AIP影像演变规律，为早期诊断早期治疗提供临床依据，亦有文献指出：高分辨率CT可以预测AIP的预后。

　　AIP目前无统一诊断标准及临床特异性诊断指标[2]，且AIP进展急剧，更难获取手术活检标本。本次研究6例病例中仅一例经CT引导下穿刺取得病理。但AIP起病急骤、凶险，预后差，无特异性治疗手段，故及早作出诊断并进行糖皮质激素冲击疗法是治疗成功的关键。本文6例患者均先后使用糖皮质激素治疗，其中2例经早期激素治疗后症状明显缓解，改口服后维持，3个月后复查胸部CT病灶基本恢复。对同时存在严重呼吸衰竭辅以机械通气支持，以助于度过急性期。国外报道激素使用方法：甲基强的松龙500~1000mg/d冲击疗法，持续3～5d后减量，病情稳定后改为口服，持续3月，逐渐减量，维持时间不应少于1年，还可以联合应用免疫抑制剂如环磷酰胺。

　　总结6例患者的诊治过程，本次研究显示AIP发病凶险、进展快，临床误诊率高、治疗效果差,临床上对于既往无肺部疾病史，影像学改变进展极快，短期内出现肺部广泛毛玻璃样改变甚至出现蜂窝肺应予以高度重视，及早考虑有AIP可能，高分辨率CT对AIP的诊断及预后有重要意义，早期、大剂量激素治疗可能有效。

　　【参考文献】

　　1 American Thoracic Society, European Respiratory Society. International multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias[S]. Am J Respir Crit care Med, 2002, 165(2)：277-304

　　2 中华医学会呼吸病学分会.特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)[S].中华结核和呼吸杂志, 2002, 25(7)：387-391.

　　3 Johkon T, Mucller N, Hiroyuko T, et al. Acute interstitial pneumonia: Thin-section CT finding in 36 patients. Radio-logy[J]. 1999, 211(3):859.

　　4 Jason SV, Kevin KB, Carlyne DC. Acute interstitial pneu monitis case series and review of the literatur[J]. Medcine, 2000, 179(6)：369-678.