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    《血液病学》

    以皮肤浸润为首发的急性单核细胞白血病胸水转移1例

    发表时间:2010-07-20  浏览次数:525次

      作者:王福斌 吴茅 作者单位:315040 浙江省宁波市第六医院检验科(王福斌)310014 浙江省人民医院检验中心(吴茅)

      【关键词】 急性单核细胞白血病

      急性单核细胞白血病浸润性较其他白血病强,但侵犯浆膜腔的报道甚少,作者遇到以皮肤浸润为首发症状的急性单核细胞白血病胸水转移1例,现报道如下。

      1 临床资料

      患者 男;47岁。因反复皮肤瘀点、瘀癍伴疼痛10余天于2004年11月26日入院。患者3d前出现四肢及躯干皮肤瘀点、瘀癍,散在分布,量较多,并出现颈部皮肤红肿热痛现象,伴发热,最高温度达39.5℃;在当地医院抗炎治疗2d后,体温退,但其他症状仍存在。实验室检查:血白细胞 56×109/L,血红蛋白 120g/L,血小板计数 44×109/L,血片可见幼稚细胞,怀疑为急性白血病,为进一步检查而转入本院。入院时体温37℃,心率88次/min,血压120/70mmHg;神志清楚,精神尚佳,无视力模糊,无牙龈出血,无皮肤黄染;左侧前臂可见4mm×4mm活动无明显触痛的淋巴结,两侧扁桃体肿大,胸骨无压痛,肝脾肋下未及,两肺呼吸音清,未闻及干湿音;双下肢无浮肿。B超、X线胸片检查未见异常病变。复查血常规与前次无大区别,血片:幼稚单核细胞72%,成熟单核细胞18%,淋巴细胞4%,中性杆状粒细胞4%,中性分叶核粒细胞2%;肝功能:总蛋白(TP) 67.93g/L,白蛋白(ALB) 32.22g/L,丙氨酸转氨酶(ALT) 76U,r-谷丙氨酰转移酶(r-GT) 338U,其余项目正常。骨髓检查:(1)骨髓有核细胞增生明显活跃;(2)单核细胞显著增生,原单核细胞+幼单核细胞占93%;(3)粒系、红系、巨核细胞系三系增生均受抑制;(4)涂片未见寄生虫及其他特殊异常细胞;(5)细胞化学染色: 非特异性酯酶(NAE):~,受氟化钠抑制(NAF);过氧化物酶(POX):弱阳性;苏丹黑(SBB):弱阳性。诊断提示:急性非淋巴细胞性白血病(AML-M5a)。骨髓细胞免疫标记:CD13 53%,CD14 27.6%,CD15 13.2%,CD33 46.3%。遂行DA(柔红霉素)化疗,化疗时患者情况平稳。但于化疗2d后患者出现胸闷,言语费力,B超检查显示双胸腔积液,即行胸腔穿刺,抽取110ml胸腔积液,胸腔积液常规检查显示:外观黄色,浑浊,李凡他试验阳性;有核细胞计数 1000×106/L,RBC 7500×106/L。积液图文形态描述:涂片有核细胞增多;分类:幼稚单核细胞50%,中性粒细胞48% ,淋巴细胞2%;提示:白血病细胞胸腔浸润。遂予闭式引流及补蛋白等对症支持治疗,并行第2次DA化疗,但当天中午患者出现气促,烦躁不安,大汗淋漓,四肢皮肤温度偏低,经支持治疗未见明显好转,因家属放弃进一步诊疗,患者于当日自动出院,并于2d后死亡。

      2 讨论

      急性单核细胞白血病胸膜浸润国内文献仅见2例报道[1,2],2例均以咳嗽、气促伴血性胸腔积液为首发症状,而后出现血液学上的临床症状。复习国内外文献,所报道侵犯浆膜腔的急性白血病多以淋巴系统白血病为多(不包括淋巴瘤)[3~6]。一般而言,急性白血病出现浆膜腔浸润,即预示疾病的晚期,而同时或于疾病后期出现皮肤浸润更提示病情发展已十分迅速,一般出现皮肤浸润至死亡时间文献报道均为1个月或3~5个月左右[5,6]。

      急性单核细胞白血病浆膜腔浸润报道之所以如此少,作者认为一方面是对常规浆膜腔积液细胞学分析缺少足够重视有关,但也不排除部分浆膜腔积液中单核细胞白血病细胞,由于其形态与浆膜腔积液中非特异炎症情况下的巨噬细胞容易混淆,误诊有关。故正确区分白血病单核细胞与巨噬细胞在常规积液检查中的作用也是十分重要的。

      而本例患者是以皮肤浸润为首发症状,而后出现血液检测变化,并迅速转移胸膜腔。急性单核细胞白血病由于单核细胞具有很强的游走功能,皮肤浸润、牙龈出血的现象较常见,而同时出现浆膜腔浸润相当少见。当患者开始仅表现为皮肤炎症样改变时,临床医生常忽视了血液系统的恶性肿瘤,多数开始仅予消炎止痛等相关治疗,从而耽误病情,而一旦出现白血病细胞侵犯浆膜腔,说明病情发展已经十分迅速,此时病情已经难以控制,故对此类患者临床上越早确诊,对治疗越有利。

      【参考文献】

      1 凌励,周道银. 以胸腔积液为首发症状的急性单核细胞白血病1例报道. 检验医学, 2004,19(1):87~88.

      2 古春颖,王艳华. 以血性胸水为首发表现的白血病1例. 吉林医学信息, 2001,19(1):13.

      3 Domingo-Domenech E, Boque C,Narvaez JA,et al. Acute monocytic leukemia in the adult presenting with associated extramedullary gastric infiltration and ascites.Haematologica,2000,85:878~877.

      4 Andrieu V,Encaoua R,Carbon C,et al. Leukemic pleural effusion in B-cell prolymphocytic leukemia.Hematol Cell Ther,1998,40:257~278.

      5 姬美容. 疑难血液病细胞形态诊断精要. 上海:上海科学技术文献出版社,2002.112.

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