难治性特发性血小板减少性紫癜脾切除后的疗效观察

    作者：许惠利，王 萍，赵 兰    作者单位：（上海市嘉定区中心医院；上海交通大学医学院嘉定教学医院，上海 201800）     【摘要】  目的 探讨本科收治特发性血小板减少性紫癜（ITP）48例，其中5例确诊为难治性ITP，均经糖皮质激素、长春新碱、大剂量静脉用丙种球蛋白等药物治疗后效果不佳，而采用脾切除的办法治疗者的远期疗效。方法 5例难治性ITP中男性1例，女性4例，中位年龄42岁（22～63岁）病程最短1.5年，最长6年。5例病例术前静脉滴注地塞米松或静脉用丙种球蛋白，手术当天和术中酌情输注单采血小板1～2 u。结果 手术前5例病人血象：Hb 133（115～145）g/L，WBC 15.6（8.5～25.3）×109/L，Plt 27（5～39）×109/L；手术后7～9 d复查病人血象：Hb 113（86～133）g/L，WBC 16.7（9.4～23.7）×109/L，Plt 430（310～575）×109/L；术后随访复查血象：Hb 119（107～126）g/L，WBC 11（7.5～14.1）×109/L，Plt 297（193～366）×109/L。结论 通过观察和对比该5例病人脾切除前后的血象变化，统计学有着显著意义。对于难治性ITP采用脾切除，不失为一种有效的治疗方法。

    【关键词】  难治性特发性血小板减少性紫癜； 脾切除

    观察我院近5年来收治的特发性血小板减少性紫癜（ITP）48例，其中5例确诊为难治性ITP，均经糖皮质激素、长春新碱、大剂量静脉用丙种球蛋白等药物治疗后效果不佳，采用脾切除的办法治疗取得了较好的疗效。

    1  资料和方法

    1.1  临床资料  48例ITP均系我院住院病人，男性9例，女性39例，年龄15～83岁，中位年龄46岁。其中难治性ITP 5例，男性1例，女性4例，年龄22～63岁，中位年龄42岁。病程最短1.5年，最长6年。均为经糖皮质激素、长春新碱、大剂量静脉用丙种球蛋白等药物治疗效果不佳者。

    1.2  诊断标准  难治性ITP的诊断标准：① 经糖皮质激素治疗效果不佳；② 没有可能导致血小板降低的疾病；③ 血小板计数＜50×109/L；④ ITP病程≥3个月。

    1.3  脾切除的适应证  ① ITP经糖皮质激 素系统治疗6个月以上无效者；② 临床症状严重，经各种积极治疗措施仍无法控制者；③ 需大剂量皮质激素维持者。

    1.4  方法  所有病例均于手术前静脉滴注地塞米松10～20 mg/d×3 d，或加用静脉用丙种免疫球蛋白0.4 g/kg·d-1×5 d，尽可能将血小板计数升至30×109/L以上，低于50×109/L者于手术当天和术中酌情输注单采血小板1～2 u，术后地塞米松渐减量，争取1周内停用。术后血小板显著升高者加用抗血小板聚集药物。

    2  结    果

    观察和对比5例难治性ITP病人脾切除术  前、术后7 d及随访的血象变化。详见表1。表1  脾切除病人术前、术后及随访血象变化

    本组难治性ITP发生率为ITP病人的5/48，其中例2、例4在经糖皮质激素、长春新碱等药物治疗效果不佳，且血小板计数极低的情况下进行亚急症手术。术后第7天观察5例难治性ITP的血象变化，并与术前血象对比，经统计学处理有着显著意义。

    3  讨    论

    特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。虽然ITP的发生机理尚未完全阐明，但许多研究证明本病的发生与体内存在破坏血小板的抗体有关。这种抗体称为血小板相关免疫球蛋白，大多数为PAIgG。合成抗血小板抗体的重要器官在脾脏。

    ITP血小板相关抗体的Fab与血小板相关抗原结合后，抗体IgG分子的Fc附着在血小板表面，附有C3b的血小板可与肝脏中巨噬细胞的C3b受体结合。以上反应均可引起附有PAIgG的血小板被吞噬和破坏，严重者可在短时间内发生血小板显著减少。ITP血小板的破坏必须存在3种物质基础：即抗原（血小板）、抗体和巨噬细胞。此外，还应有充分的时间使机体对抗原接触、致敏、产生抗体和结合，最后才有巨噬细胞对有抗体结合的血小板进行吞噬。破坏ITP血小板的主要器官有脾脏、肝脏和骨髓，其中脾脏破坏血小板的作用最为重要。因为脾脏可产生高浓度的抗体，含有大量的巨噬细胞，并能阻留体内约1/3以上的血小板。

    糖皮质激素为治疗ITP的首选药物之一，其作用机理主要有3：① 抑制抗血小板抗体的合成；② 阻断巨噬细胞吞噬已被抗体包被的血小板；③ 使毛细血管脆性降低，出血时间缩短。一般ITP经糖皮质激素治疗5～10 d可出现明显疗效。若经大剂量糖皮质激素治疗10 d以上效果仍不理想，说明病人对糖皮质激素不敏感。通过观察和对比5例难治性ITP脾切除前后的血象变化，统计学处理有着显著意义，同时亦有良好的远期疗效，对符合脾切除适应证的难治性ITP进行脾切除术不失为一种有效的治疗方法之一。因为摘除脾脏可以减少抗体的产生和血小板的破坏，以达到改善和缓解病人症状和体征的目的。

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