Felty综合征1例

　　作者：孙羽非　李 辉　李循昌

　　作者单位： 710600 陕西临潼，临潼核工业四一七医院血液科

　　【关键词】 Felty综合征

　　1 病历摘要

　　患者，女，66岁。因“间断性双侧指关节肿痛14年，腹胀1年”于2004年12月9日入院。患者于14年前反复出现双侧掌指及指间关节肿痛，伴晨僵，受累关节逐渐出现畸形，当地医院诊断为类风湿性关节炎。长期间断服阿司匹林及中药。1年来出现腹胀不适、无恶心、呕吐及反酸，食欲差。近1个月偶尔出现鼻衄、量少，无发热、盗汗、咳嗽及咳痰，二便无异常。患高血压5年，间断服用降压药治疗。查体：T 37℃，P 80次/min，R 18次/min，BP 160/100mmHg。精神欠佳，颜面及眼睑水肿，贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，无皮下结节，无蜘蛛痣及肝掌，全身浅表淋巴结无肿大，鼻腔无异常分泌物，无颈静脉怒张，心肺无异常。腹膨隆，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛，肝右肋下2cm，质韧、无压痛，脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，移动性浊音(+)，脊柱无畸形，双侧掌指关节肿胀畸形，指掌尺侧偏斜，近端指间关节屈曲，远端指间关节过伸畸形。双下肢呈凹陷水肿。血常规：WBC 2.9×109/L，RBC 3.28×1012/L，HGB 98g/L，PLT 96×109/L。ESR 120 mm/h, ASO <200u/ml, RF (+)。肝功能：ALT 22u/L,TBIL 16.1μmol/L,IBIL 12.3μmol/L, DBIL 4.1μmol/L,T 68g/L,A 36g/L,G 32g/L,LDH 123u/L,AFP 14.2μg/L，乙肝五项及丙肝抗体均阴性。IgG 19.1g/L,IgA 4.2g/L,IgM 2.6g/L,CRP>10μg/L,K+ 3.7mmol/L,Na 122mmol/L,Cl 93mmol/L,CEA<5μg/ml。血糖、血脂、肾功能、尿、便常规均正常。血液流变学示：高黏滞血症。X线胸片示慢性支气管炎，右侧波浪膈。上消化道钡透未见异常。心电图示：左室肥厚劳损，T波改变。腹部B超示：弥漫性肝损害，肝硬化改变;中度脾大;中量腹腔积液。腹部CT示：肝脏体积缩小，肝边缘呈波浪状改变。脾周围及肝边缘可见带状低密度影，考虑肝硬化，腹腔积液。骨髓象示增生减低，粒红比值3.3∶1。粒细胞43.8%，部分粒红细胞核浆发育不平衡。红系占13.2%，以中晚幼红细胞为主，幼红细胞可见双核，成熟红细胞呈缗钱状排列。全片可见巨核细胞97个，血小板成簇。NAP：阳性率15%，积分15分。HS：外铁(±)，内铁15%。临床诊断：Felty综合征、肝硬化、腹腔积液、高血压1级、高黏滞血症、慢性支气管炎。患者入院后经保肝、降压、降黏、利尿，纠正水、电解质平衡紊乱，抗感染，纠正贫血、升白细胞及血小板，放腹水、加强支持及对症等综合治疗20余天，病情好转出院。

　　2 讨论

　　Felty综合征临床少见，约占类风湿性关节炎患者的1%[1]，常发生于类风湿性关节炎的晚期，多见于中老年患者。主要临床特征为类风湿性关节炎、脾大及粒细胞减少。可出现脾功能亢进和肝硬化。本综合征其发生机制不明，可能与类风湿性血管炎累及肝脾，外周血存在非特异抗粒细胞抗体或骨髓造血功能受抑有关[2]。对类风湿相关性血液异常主要是治疗原发病，控制疾病活动度，血液学异常随原发病缓解而好转。可选用肾上腺皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等免疫抑制剂和非甾体类抗炎药;铁剂、叶酸、维生素B12及促红细胞生成素。近年有报道，对骨髓受抑患者应用粒细胞集落刺激因子可逆转Felty综合征的血液学异常。

　　【参考文献】

　　1 陈灏珠.实用内科学，第11版.北京：人民卫生出版社，2001，2324-2325.

　　2 George Cs,Lichtim AE.Hematologic complications of rheumatic disease therapies.Rheum Dis Clin North Am,1997,23:425-437.