慢性粒细胞白血病急性红白血病变伴骨髓纤维化1例

　　作者：林晓燕，邵根阵，王秋菊 林晓燕(1977)，女，主管技师。 作者单位：(厦门大学附属中山医院检验科，福建 厦门 361004)

　　【关键词】 慢性粒细胞白血病 急性红白血病变 骨髓纤维化

　　病人，女，36岁，未婚。10年前因乏力、自觉左腹部坚硬就诊于外院，行B超检查示脾大，行骨髓穿刺术确诊为慢性粒细胞白血病;口服羟基脲并肌注干扰素后症状减轻，平素规律口服羟基脲，每日2次，干扰素300万单位，每周3次，病情稳定。约半月前无明显诱因出现乏力，自觉活动耐力下降。10 d前乏力气促加剧，咳嗽剧烈，服京都念慈庵、甘草口服液后咳嗽有所减轻。就诊于我院门诊，查体：慢性病容，贫血貌，二尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音;脾大，甲乙线8 cm，甲丙线13 cm，丁戊线+1 cm，质地坚硬，平滑，无压痛。查血常规示：WBC 16.7×109/L，Hb 34 g/L，PLT 212×109/L，嗜酸粒细胞0.03，中性分叶核粒细胞0.42，早幼粒细胞0.01，中幼粒细胞0.05，晚幼粒细胞0.10，杆状核粒细胞0.14。首次髂后骨髓穿刺出现干抽，骨髓病理检查提示纤维组织增生;4 d后第2次换胸骨穿刺，骨髓象示有核细胞增生明显活跃，ANC占7.0%，NEC占26.9%，红系占70.0%，以中、晚幼红细胞为主， 提示慢性粒细胞白血病急性红白血病变可能。BCR/ABL融合基因检测为阳性，未见明显的染色体核型改变，未检出Ph染色体。给予格列卫治疗，并给予亚砷酸治疗骨髓纤维化，加用古拉定保肝。22 d后骨髓涂片检查提示：红系增生减低，粒系增生明显，嗜碱粒细胞比例明显增高。继续给予上述治疗，常规监测血常规。病人于治疗后白细胞和血小板渐降，Hb上升，病情稳定，出院后继续口服格列卫，建议随访。

　　讨论

　　本例是首诊于外院的病例，临床症状、体征及血常规结果均支持白血病的诊断，虽然Ph染色体阴性，但BCR/ABL融合基因阳性，也支持慢性粒细胞白血病的诊断，骨髓细胞形态学检查结果提示急性红白血病变可能。慢性粒细胞白血病变和急性红白血病变的骨髓象截然不同，一般前者粒系增生明显，红系增生受抑;后者红系增生明显，粒系增生受抑。综合考虑骨髓检查结果及病人病程达10年之久，加之骨髓病理的提示，故诊断慢性粒细胞白血病急性红白血病变伴骨髓纤维化。在临床上慢性粒细胞白血病急性红白血病变比较罕见，特别对于这种首诊在外院的病人，二次诊断上应提供对原发病的确诊依据，如基因和染色体检测等，才能结合各种检查，对继发的疾病改变作出正确的临床诊断。