以舞蹈症为首发表现的真性红细胞增多症1例

　　作者：秦忆 作者单位：410007 湖南长沙，长沙市第二人民医院肿瘤血液科

　　【关键词】 舞蹈症 真性红细胞增多症

　　1 病历摘要

　　患者，女，72岁，退休工人，反复四肢及面部不自主运动1月余，于1998年6月2日收入院。患者入院前无发热及全身关节痛，性格有改变，易激动。入院时检查：神志清，四肢有不自主运动，面部出现蹙额、眨眼、皱眉、伸舌等动作，面部、口、唇、眼结合膜呈紫红色，T 37 ℃,BP 170/80 mm Hg，心肺阴性，腹平软，肝脾肋下未扪及，病理反射未引出，血常规：Hb 221 g/L，RBC 6.23×1012/L，WBC 15.8×109/L，PLT 219×109/L，N 0.86，L 0.14，头部CT(-)，脑血流图正常，出凝血时间正常，血沉、抗O、类风湿因子检查均正常，超声示脾厚度增加，骨髓象示有核细胞增生明显活跃，粒系增生，红系增生，比值形态正常，巨核细胞28个，血小板成堆分布，中性粒细胞碱性磷酸酶100%阳性，积分365分，动脉血氧饱和度95.4%，入院后根据检查诊断为真性红细胞增多症，采用羟基脲、α-干扰素及活血化瘀的中药等治疗半个月，症状明显好转，四肢及不自主动运动完全消失，血常规复查Hb 178 g/L,WBC 8.8×109/L,出院后随访4年，其病情尚稳定。

　　2 讨论

　　真性红细胞增多症是一种克隆性以红系细胞异常增殖为主的骨髓增殖性疾病[1]，其临床特点是发病缓慢，病程较长，红细胞明显增多，常伴以白细胞总数及血小板增多，皮肤黏膜呈红紫色，脾肿大。

　　真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性疾病，其临床表现多样，非特异性，且可影响多脏器，特别是心血管及神经系统，若不检查血常规，常被误诊，本文所遇到的1例是以“舞蹈症”为首发表现，经检查发现面部、唇、四肢末端呈紫红色，血红蛋白及红细胞数增高，白细胞增高，中性粒细胞碱性磷酸酶增高，而又无发热等表现，血氧饱和度正常，骨髓红系、粒系、巨核系均增生，根据国内外诊断标准[2]符合真性红细胞增多症。因此本文报告的病例首先表现为舞蹈的真性红细胞增多症应引起临床医生高度注意。

　　【参考文献】

　　1 叶任高，陆再英.内科学,第6版.北京:人民卫生出版社,2004,638.

　　2 张之南.血液病诊断及疗效标准,第2版.北京:科学出版社,1998,141-143.