血栓性血小板减少性紫癜治疗效果分析

　　作者：张传勇　　作者单位：中国人民武装警察8690部队医院，江苏 宜兴 214222

　　【摘要】目的 分析血栓性血小板减少性紫癜的临床特点和疗效。方法 对住院确诊为TTP的7例病人的临床资料进行分析。结果 7例病人均有贫血、血小板减少，肾损害、破碎红细胞、神经精神症状，发热等表现，均无PT及APTT延长，纤维蛋白原减少等症状。作血浆置换3例治愈，未作血浆置换4例(1例治愈，2例好转后复发死亡，1例治疗无效死亡)。结论 TTP是多系统损伤的疾病，主要表现是五联征，一般无PT、APTT异常，无纤维蛋白原下降。血浆置换是有效的治疗方法。

　　【关键词】 血栓性,血小板减少性紫癜,临床分析

　　血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是少见的血栓性微血管病，起病多急骤，误诊率高，死亡率高，本文就收治的7例TTP的临床特征及治疗情况进行回顾性分析。

　　1 临床资料

　　1.1 临床特点

　　7例均为住院病人，男性1例，女性6例，年龄28～62岁，平均42岁，1例合并有 系统性红斑狼疮，均无明显诱发因素。7例均有皮肤粘膜出血，微血管病性溶血性贫血，多变性神经精神症状，发热及肾损害等五联征。7例病人均有低、中度发热，体温未超过39℃。出血点及紫癜多见，其中血尿、月经过多、消化道出血各1例，神经精神症状以头痛，性格改变，精神错乱、昏迷、语言感觉障碍、反复、多样、多变为特征。7例骨髓检查均为增生性贫血骨髓象，肝功能检查除间接胆红素升高外其它均无异常。1例ds-DNA阳性，抗Sm抗体阳性。

　　1.2 治疗方法

　　确诊后给予肝素100mg/d，地塞米松、潘生丁、低分子右旋糖酐、输全血及血浆、丙种球蛋白，血浆置换治疗 等综合治疗。

　　2 结 果

　　3例作血浆置换病人治愈，随访7年无复发。1例合并系统性红斑狼疮者经上述治疗后治愈，随访3年无复发。2例治疗好转但均在1月内复发后放弃治疗而死亡。1例治疗无效死亡。

　　3 讨 论

　　TTP的诊断并无特异性指标可作依据，病理学检查也无特异性[1]，因此只能根据临床表现与实验室检查所见，在除外其他类似疾病的基础上求得确诊。由于本病较少见，临床表现的多样性，常易造成误诊。本组病例确诊前误诊为ITP，Evams，脑血管意外，PNH，溶血性贫血等。TTP病因不明，可能与细菌病毒感染、药物、妊娠、结缔组织病及肿瘤有关。本组病例1例合并系统性红斑狼疮，余6例无明显诱发因素。发病机制为内皮细胞损伤后释放异常的血管性血友病因子(vWF)可能是TTP发病的诱因，而血浆中(vWF)裂解酶的缺乏是TTP病的关键因素[2]。

　　血浆置换是TTP的首选治疗[3]，本组中3例采用传统的肝素、地塞米松、低分子右旋糖酐、潘生丁、输血、血浆、丙种球蛋白等综合治疗，除1例合并系统性红斑狼疮治愈外，余2例均死亡。采用以血浆置换为主，辅以以上综合治疗则取得治愈。国内陈桂彬等报道用血浆交换治疗血栓性血小板减小性紫癜3例，1周后血小板恢复正常，各项症状和体征都得到不同程度的改善[4] 。国内刘少君等报道血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析中5例用激素加肝素等传统治疗方法的病人有4例死亡，3例血浆置换中2例治愈，1例死亡[5]。血浆置换治疗TTP的机制，多认为与去除循环中有害物质，补充体内缺乏物质，抑制TTP血浆诱导的血管内皮细胞凋亡，抑制内皮细胞释放异常vWF多聚体，增强血浆抗氧化能力有关。

　　【参考文献】

　　[1]Beutler B.Welliams Hematology，Sth ed.New York[M].Mc Grww-Hill Ine，1995.1200-1303.

　　[2]董宁征，吴庆宇.血检性血小板减少性紫癜及其发病机制[J].中华血液学杂志，2002，9(23):499.

　　[3]王学文.血栓性血小板减少性紫癜的发病机理及其治疗进展[J].国外医学•输血及血液学分册，1998，21(1):5-7.

　　[4]陈桂彬，郑以州，阎石等.血浆交换治疗血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒综合征的初步观察[J].中华血液学杂志，1999，9(20):498.

　　[5]刘少君，唐朝峰.血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析[J].临床血液学杂志，2001，7(14):153.