甲型血友病患者外伤致颅内出血治疗体会

　　作者：何青兰,李卓先,戴国栋　　作者单位：咸宁学院附属第一医院，湖北 咸宁 437100

　　【关键词】 甲型血友病 外伤 颅内出血

　　甲型血友病是先天性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病，为性连锁隐性遗传，是血浆中因子Ⅷ(抗血友病球蛋白AHG)的活性部分Ⅷ:C减少或缺失所致，患者全身各部位一旦出血难止住。现将我院收治的5例甲型血友病患者外伤致颅内出血治疗体会总结如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　我院收治5例患者中，年龄最大27岁，最小5岁，平均16岁，均为男性。其中1例脑内巨大血肿，血肿量为60ml，一侧瞳孔散大，D=5mm，患者呈嗜睡状，恶心、呕吐频繁;2例为脑挫裂伤，伴蛛网膜下腔出血;另2例为硬膜外血肿，血肿量均未超过30ml。其中有2例患者出现上消化道出血，3例出现膝关节出血，4例患者出现不同程度头痛、恶心、呕吐。5例均神志清楚。

　　1.2 治疗方法

　　患者入院后立即进行脱水(甘露醇125mlq8h或125mlq6h)、止血(立止血1kuBid、EACA 4.0g/d)、抗生素治疗，预防性应用雷尼替丁(0.8~1.2g/d)，每天输注冷沉淀或新鲜血浆，出现上消化道出血患者立即持续胃肠减压，静推洛赛克，静滴生长抑素，蛛网膜下脑出血患者静脉持续泵入尼莫同。

　　2 结 果

　　1例因病情危重死亡，4例存活，其中2例出现癫痫症状，但愈后均无偏瘫、失语等不良后遗症。

　　3 讨 论

　　血友病患者颅内出血一旦确认，应立即给予FⅧ替代治疗，使FⅧ水平提高至40%~50%，并维持10~14d。替代疗法有如下几种制剂：①新鲜冰冻血浆：但由于用量过大易导致血容量过多，即使输入了大量的血浆，患者体内的FⅧ活性(FVⅢ:C)最多只能高达正常人的20%，无法发挥有效的止血作用。②冷沉淀：冷沉淀所含的FⅧ:C较新鲜血浆高5~10倍，但冷沉淀中病毒未被灭活，使接受治疗者有感染病毒性疾病的危险。③基因工程生产的FⅧ，它安全、有效，缺点是价格较高，无法为一般患者所接受。④动物的FⅧ制剂：猪与牛FⅧ冻干制剂的活性可达血浆的100倍，但此制剂中因含有血小板凝集素及动物的VWF，可以直接作用于人类血小板，输注后可以引起血小板减少。由于输注时可发生严重的过敏反应，所以在用前应做皮试。⑤重组人活化因子Ⅶ(rhFⅦa)制剂：该药也是治疗抗FⅧ抗体的有效制剂。⑥凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)：PCC除含有因子IX(FIX)外，尚有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ等成分。PCC治疗血友病并不十分理想，因其含有多种其它凝血因子，有增加发生血栓塞的危险。⑦高纯度FIX制剂：高纯度FIX制剂疗效高，无血栓危险，不带病毒，是迄今治疗血友病的较佳选择。