血栓性血小板减少性紫癜3例临床分析

　　作者：冯红霞,孙丽峥,张彦波　　作者单位：平陆县人民医院，山西 平陆 044300;运城市中心医院，山西 运城 044000

　　【摘要】 目的：分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点和疗效。方法：对住院确诊为TTP的3例患者实验检查结果进行统计。3例患者均给予激素、潘生丁、肝素、输血浆、丙种球蛋白或加用血浆置换治疗。结果：3例患者均有贫血、血小板减少、肾损害、破碎红细胞、神经精神症状、发热等表现，均无PT及APTT延长，纤维蛋白原减少等症状。作血浆置换1例治愈，未作血浆置换2例，1例症状缓解，1例死亡。结论：TTP是多系统损伤的疾病，主要表现是五联征，一般无PT、APTT异常，无纤维蛋白原下降，血浆置换是有效的治疗方法。

　　【关键词】 血栓性血小板减少性紫癜,血浆置换;临床意义

　　血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是少见的血栓性微血管病，起病多急骤，误诊率高、病死率高，本文就我院1992年至2006年收治的3例TTP的临床特征及治疗情况进行分析。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 3例均为住院患者，男1例，女2例，年龄28岁～50岁，平均年龄40岁，1例发病时妊娠，1例发病前有病毒感染史，另1例无明显诱发因素。3例均有皮肤粘膜出血、微血管病性溶血性贫血、多变性神经精神症状、发热及肾损害等五联征。3例患者均低、中度发热，体温均没有超过39℃。出血点及紫癜多见，其中血尿、月经过多、消化道出血各1例，神经精神症状以头痛、性格改变、精神错乱、昏迷、语言感觉障碍、反复、多样、多变为特征。

　　1.2 实验室检查 Hb中位数为55.5 g/L(40 g/L~80 g/L),WBC中位数为：11.3×109(4.7×109~14.7×109)，Ret中位数0.20(0.10×109~0.57×109)，BPC中位数为：42×109(21×109~68×109)，血涂片均有红细胞碎片，异形红细胞，有核红细胞，1例可见幼粒细胞，3例骨髓检查均为增生性贫血骨髓象，肝功能检查间接胆红素升高外其它均无异常。尿常规血尿1例，管型尿1例，蛋白尿1例，出凝血检查1例PT延长，FDP>10 mg/I。

　　2 治疗方法与结果

　　确诊后2例给予肝素100 mg/d，地塞米松、潘生丁、输全血及血浆、丙种球蛋白等综合治疗，1例妊娠治疗无效死亡。1例治疗后稍缓解，1例转外院作血浆置换治疗，治愈后随防3 a无复发。

　　3 讨论

　　TTP的诊断并无特异性指标可作依据，病理学检查也无特异性[1]，因此只能根据临床表现与实验室检查所见，在除外其他类似疾病的基础上求得确诊。由于本病较少见，临床表现的多样性，常易造成误诊。TTP病因不明，可能与细菌病毒感染、药物、妊娠、结缔组织病及肿瘤有关。本组病例1例病毒感染，1例妊娠，1例无明显诱发因素。发病机制为内皮细胞损伤后释放异常的血管性血友病因子(vWF)可能是TTP发病的诱因，而血浆中vWF裂解酶的缺乏是TTP病的关键因素[2]。血浆置换是TTP的首选治疗[3]，本组中2例采用传统的肝素、地塞米松、潘生丁、输血、血浆、丙种球蛋白等综合治疗，1例采用以血浆置换为主，辅以以上综合治疗则取得治愈。国内陈桂彬等报道用血浆交换治疗血栓性TTP 3例，1周后血小板恢复正常，各项症状和体征都得到不同程度的改善[4]。国内刘少君等报道血栓性TTP 8例临床分析中5例用激素加肝素等传统治疗方法的患者有4例死亡，3例血浆置换中2例治愈，1例死亡[5]。血浆置换治疗TTP的机制，多认为与去除循环中有害物质，补充体内缺乏物质，抑制TTP血浆诱导的血管内皮细胞凋亡，抑制内皮细胞释放异常vWF多聚体，增强血浆抗氧化能力有关。

　　【参考文献】

　　[1] Beutler B.Welliams Hematology,Sth ed.New York[J]. Mc Grww-Hill Ine,1995：12001303.

　　[2] 董宁征，吴庆宇.血检性血小板减少性紫癜及其发病机制[J].中华血液学杂志，2002，9(23)：499.

　　[3] 王学文.血栓性血小板减少性紫癜的发病机理及其治疗进展，1998，21(1)：57.

　　[4] 陈桂彬，郑以州，阎石，等.血浆交换治疗血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒综合征的初步观察[J].中华血液学杂志，1999，9(20)：498.

　　[5] 刘少君，唐朝峰.血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析[J].临床血液学杂志，2001，7(14)：153.