试验性治疗在骨髓增生异常综合征和巨幼细胞性贫血的诊断价值

　　作者：孙润月　　作者单位：723000 陕西汉中,汉中市3201医院血液科

　　【关键词】 试验性治疗,骨髓增生异常

　　骨髓增生异常综合征(MDS)与巨幼细胞性贫血(MA)在临床实验室检查和细胞形态学有相似之处，特别是对那些同时伴有叶酸和(或)VitB12低下原始细胞比例增高不明显，外周血细胞减少呈大细胞性贫血MDS患者，与MA鉴别困难，延误治疗，在临床工作中，试验性治疗用于MDS与MA的鉴别诊断，具有实用价值。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 2001年1月—2008年1月在我院住院患者，MDS 18例，男10例，女8例，年龄21～48岁，平均42岁;MA组26例，年龄23～52例，平均46岁。诊断均符合相应血液病诊断标准[1]，排除自免溶贫、PNH等溶血性疾病。

　　1.2 治疗方法 两组均口服叶酸10mg,3次d，VitB12100μg肌注,1次d。试验性治疗1个月。

　　1.3 实验室检查 动态观察血常规、血清乳酸脱氢酶(LDH)、叶酸(FA)、维生素B12(VitB12)、血清总胆红素(TBIL)。

　　1.4 统计学处理 数据以x±s表示，组间比较采用t检验。表1 MA与MDS治疗前后LDH、TBIL、Hb水平比较

　　2 结果

　　治疗前后各项指标比较如表1所示。治疗前MDS、MA组血清LDH水平、TBIL水平明显高于正常而Hb低于正常水平。MA组治疗后1周及1个月血清LDH、TBIL降低并逐渐恢复正常，Hb逐渐恢复正常。与治疗前比较差异有显著性(P0.01)，MDS组治疗1周及1个月血清LDH、TBIL、Hb与治疗前比较差异均无显著性。

　　3 讨论

　　MDS是一组造血干细胞性克隆性疾病，因其存在病态造血，幼红细胞溶血，寿命缩短，引起贫血，血清LDH、TBIL水平明显升高。MA是由于叶酸、VitB12缺乏所致骨髓中幼稚细胞DNA生成障碍，红细胞巨幼变引起骨髓原位溶血，红细胞破坏增加引起贫血，LDH、TBIL增加。MDS与MA早期临床表现相似容易误诊，对于早期无明显病态造血的不典型MDS，单从形态学上难以与MA鉴别，笔者回顾性总结MDS与MA试验性治疗前后血常规变化、LDH、TBIL动态变化，提示MA经叶酸及维生素B12治疗后LDH、TBIL下降并恢复正常，Hb逐渐上升并恢复正常，说明叶酸及VitB12治疗后MA的细胞成熟障碍改善，原位溶血减少，红细胞破坏减少。而MDS组LDH、TBIL仍持续高水平，Hb无改善，说明叶酸、VitB12并不改善MDS的病态造血，试验性治疗可作为二者的鉴别。平时在临床工作中对于不明原因血常规呈全血细胞减少者，病态造血不明显，一时难以下结论的，可试验性治疗，动态观察1个月，以防误诊。

　　【参考文献】

　　1 张之南.血液病治疗及疗效标准，第3版.北京：科学技术出版社,2007,12-16;157-160.