新生儿低凝血酶原血病致颅内出血1例

李 君 王巧玉 辽宁省本溪县第一人民医院(117100)

　　关键词：凝血媚原血病;颅内出血;儿科学;医案

doi：10.3969/j.issn.1672-2779.2010.10.067 文章编号：1672-2779(2010)-10-0077-01

1 病例

患儿，男，52d，孕足月顺产，出生体重3600g，母亲体健，生后一直母乳喂养。3d前皮肤出现瘀斑，1天前拒乳，近3h出现间断抽搐，以“抽搐原因待查，迟发性维生素K缺乏致颅内出血”于 2001年7月4日收入院，查体：T 37℃，P 140次/min，R>60次/min，体重5kg。新生儿貌，反应极差，中等度昏迷状，频繁眨眼，面部及周身皮肤灰白，面部及躯干皮肤可见散在针尖大小出血点，前囟膨隆，紧张，双眼睑不闭合，眼球固定，球结膜水肿，双瞳孔不等大，左侧直径3mm，右侧直径2mm，对光反应迟钝，颈软，双肺听诊可闻及广泛痰鸣，心率140次/分，律齐，心音有力，腹平软，肝脾肋下未触及，四肢肌张力高，抖动，拥抱反射未引出。入院后查血常规示：红细胞1.88×1012/L，血红蛋白：56g/L，血小板：342×109/L，凝血像：PT：29.1s，TT：8.4s，APTT：40.0s，便潜血(-)，头CT：左颈枕部大面积出血，有低密度灶，中线移位。胸片示：心肺未见异常。入院后即以禁食，静注维生素K1，降颅压，止抽，止血及输血浆等对症处理。入院后4h，因病情重，我院条件有限，其家属要求转到医大二院就诊，诊断同本院一致，后因病情危重家属又要求回我院维持一般治疗，这其中转出本院30h，又治疗2d后，抽搐止，能自行哺乳，继续治疗6d，复查头部CT，左侧颅内血肿，较前片有吸收，请脑外科会诊，同意目前内科治疗，无需外科处置。又继续治疗10d，痊愈出院。随诊：患儿出院后，未再抽搐，哺乳正常，一般情况良好，现生长发育同正常儿，未遗留神经系统后遗症。

2 讨论

新生儿出血症又称新生儿低凝血酶原血症，是因维生素K依赖凝血因子缺乏所致的出血性疾病。本病为自限性，但未及时诊断和治疗会导致死亡，正常足月儿常于生后2～6d发病，亦有特殊可延至4～12周发病。

婴儿晚发性维生素K缺乏症的诊断标准是：①单纯母乳喂养3个月内的小婴儿，未接受过维生素K注射。②呕血，便血，皮下出血，注射部位出血不止。③贫血进展迅速。④急性或亚急性颅内出血。⑤给予维生素K治疗后，出血在8～12h停止。婴儿晚发性维生素K缺乏临床诊断并不困难，因本症绝大多数患儿都有突发性高颅内征象等神经系统症状，同时伴有急速进展的贫血和全身出血倾向，及时的凝血酶原时间检查，有助于诊断。早期诊断是关键，如对本病易致颅内出血认识不够，警惕性不高，延误早期诊治时机，将严重影响本症预后。若能提高认识，时刻想到小婴儿颅内出血病因中晚发性维生素K缺乏，即可防止严重颅内出血的进展，本例患儿颅内出血属重症，诊断明确，治疗及时很关键，虽曾一度放弃治疗，但及时的维生素K静脉注射，毕竟延缓了颅内出血的进程，对颅内压增高的治疗，一般可在维生素K应用后6～8h给予小剂量甘露醇较为安全，且应缩短用药间隔时间，避免颅内压波动明显而导致再出血危险。经综合治疗，挽救了患儿生命，随访患儿恢复良好，如此迟发性维生素K缺乏致颅内出血在多年的临床工作中很少见。