大网膜海绵状淋巴管瘤并胰腺囊腺瘤一例并文献复习
发表时间：2015-03-19 浏览次数：1032次
淋巴管瘤是由一些与淋巴系统不连通的淋巴组织起源的良性肿瘤,90%的淋巴管瘤发生于2岁以下幼儿,临床以颈部和腋部淋巴管瘤较常见,腹部病例少见。腹部淋巴管瘤以肠系膜淋巴管瘤居多,多累及小肠系膜[l⒓]。我院近期收治1例大网膜海绵状淋巴管瘤并胰腺囊腺瘤,临床少见,现报告如下。
1 病例资料男。因左上腹部隐痛不适1个月入院。患者1个月前无明显诱因偶发左上腹部隐痛,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐,近期体重无明显改变。查体:左上腹部可触及一约6cm×5cm包块,质软,与周围组织界限不清。CT检查示:胰尾及脾脏脏面及左侧膈下可见多枚大小不等的囊性占位性病变影,囊腔内部密度不均。MRI检查示:左侧腹腔内巨大囊性病变,位于胰腺体尾部及脾脏周围,其内信号不均,内有分隔,病灶呈液体信号。初步诊断:肠系膜淋巴血管瘤;胰腺囊腺瘤可疑。为进一步明确诊断,收人院。入院后实验室检查无异常,甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、癌抗原(CA)199和血淀粉酶均正常。入院诊断为腹腔囊性占位性病变,胰腺体尾部囊腺瘤。完善术前准各后行剖腹探查,术中见胃结肠韧带、胰腺体尾部、大网膜和胰腺体尾部、脾门周围数个直径0.3~4.Ocm大小囊肿,质软,呈多房囊性改变,囊内有浑浊液,病灶与脾动静脉致密粘连,抽取囊液查淀粉酶正常。术中切取部分大网膜组织,可见网膜内囊肿呈现蜂窝状。冷冻切片病理检查报告大网膜囊性病变,考虑良性可能。遂行大网膜切除术、脾切除术加胰腺体尾部切除术。术后病理诊断:大网膜海绵状淋巴管瘤,胰腺体尾部微小囊腺瘤(多发)。患者术后恢复好,半个月后出院。术后随访6个月,无明显不适。
2 讨论
2.1 病理特点目前公认淋巴管瘤是淋巴组织的一种错构畸形[3]。Mayer等[4]发现淋巴管瘤病变常始于原始淋巴囊,提示该病可能是淋巴囊发育障碍与淋巴或静脉系统发生离断所致。有文献报道,该病淋巴管内压力明显增高,管腔和管壁淋巴间隙增宽,残存的管壁有时可出芽增殖形成多房囊状结构[5]。也有学者认为该病是因炎性改变、纤维化、压迫、外伤和淋巴结退化等造成淋巴回流不畅,最终阻塞淋巴回流所致。组织病理学常依据淋巴管大小将淋巴管瘤分为4种亚型[:]:①单纯性淋巴管瘤或毛细淋巴管瘤,多发生于皮肤及黏膜;②海绵状淋巴管瘤,多见于腋窝、上肢;③囊性淋巴管瘤或水囊性淋巴管瘤,多发生于头颈部、纵隔和后腹膜等区域;④混合性淋巴管瘤。
2.2 临床表现腹腔内淋巴管瘤临床较少见,成人腹部囊性包块经相关医技检查不易考虑先天性发育障碍,常致误诊19]。这类患者一般不会出现明显症状,只有当病变体积较大压迫正常组织或继发感染、出血时才会出现,极少数由于出现出血或扭转导致贫血或急腹症。本例无恶心、呕吐等症状,以左上腹部隐痛为主诉,查体发现左上腹部包块,术前考虑肠系膜淋巴血管瘤并胰腺囊腺瘤,剖腹探查术术中病理检查考虑大网膜囊性病变(良`l±可能),遂行根治性手术,术后病理确诊为淋巴管瘤。
2.3 影像特点囊性淋巴管瘤CT表现为密度均匀的囊性肿块,边缘清楚,囊壁菲薄,一般无钙化,无囊壁增厚或结节状改变[1°];多囊者可见分隔,常沿组织间隙膨胀样生长,即塑形改变,病变范围较大,本例即如此。增强扫描囊壁轻度强化,囊内CT值与水接近,病灶密度较低甚至可为负值[阝]。本例术中穿刺抽取囊液,淀粉酶检测阴性。海绵状淋巴管瘤因由许多迂曲扩张的淋巴管聚集而成,呈蜂窝状结构,囊腔较小,CT一般表现为边界不清、密度不均匀的软组织块影。MRI则可显示淋巴管瘤的位置、形态及与周围软组织受累情况,为均匀长Tl、长”信号。本例MRI显示囊性病灶,半包绕胰尾部,大小约⒕cm×9cm×21cm,信号混杂,呈蜂窝状改变,内见杂乱条索样改变,稍长Tl、”信号,DWI呈略高信号,符合本病影像学改变。°
2.4 治疗策略囊性淋巴管瘤膨胀样生长并压迫周围组织,致邻近正常器官组织结构萎缩,进而导致功能障碍〉故目前首选治疗方法仍为手术完整切除。手术过程中尽量勿挤压囊肿,如病灶范围较大、游离困难时可先将部分较大囊肿穿刺引流,待体积缩小后,再游离病灶的深层部分。通常此类病变不会侵犯血管,但如术中遇及病变包绕血管或与血管致密粘连时,可沿血管鞘游离,注意避免残留囊壁。若病灶和周围组织粘连致密,可以考虑周围脏器联合切除。本例病灶与脾门血管致密粘连,无法游离脾静脉,遂行脾脏切除术并胰腺体尾部切除术,尽管术中不能对胰腺体尾部仔细探查,但术后病理提示微小囊腺瘤改变,笔者推断这种情况可能是由于增生活跃的内皮细胞缓慢侵入周围组织产生慢性炎症后,致使周围正常脏器出现病变。对病灶无法完整切除者,可考虑行囊肿大部切除,使用电灼或化学方法处理残留病灶组织,防止术后复发。
